Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) – полиэтиологическое, заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или в раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушение координации) нередко в сочетании с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными и бессудорожными припадками. Частота ДЦП – 2- 4 случая на 1000 детей.

Этиология. Причиной внутриутробного поражения головного мозга на различных этапах его развития могут быть гипоксические, токсические, метаболические и др. воздействия. По данным К. А. Семёновой (1989), лишь в 20 % случаев ДЦП является следствием только акушерской патологии. В постнатальном периоде могут возникать новые, преимущественно инфекционные и гипоксические повреждения мозга, которые, действуя первично или на фоне дородового дизонтогенеза, вызывают новые церебральные расстройства. Выявление ведущей причины ДЦП представляет большие трудности, так как различные патогенные факторы мо­гут вызвать сходные патоморфологические изменения и клинические синдромы. Большое значение имеет время поражения головного мозга. Лишь в отношении гиперкинетических форм ДЦП известно, что они в большинстве случаев обусловлены токсическим воздействием непрямого билирубина на подкорковые структуры.

Патогенез. Механизм возникновения ДЦП сложный и окончательно не установлен. По данным К. А. Семёновой (1968-89), он носит аутоиммунный характер: нервные клетки плода под влиянием различных повреждающих факторов превращаются в чужеродные для организма мозговые антигены, которые через плаценту попадают в кровь матери и вызывают образование антител в её организме, последние через плаценту могут проникать в организм плода и вызывать деструкцию различных отделов мозга. Эти аутоиммунные процессы продолжаются и после рождения, в связи с чем ДЦП следует рассматривать не как резидуальное состояние, а как проявление текущего процесса в определённых временных рамках.

Классификация, клиника. В зависимости от ведущих неврологических синдромов выделяют формы ДЦП (по К. А. Семёновой): спастическая диплегия; двойная гемиплегия; гиперкинетическая; атонически-астатическая; гемиплегическая. Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина (1988) из атонически-астатической, формы выделяют атактическую, протекающую более мягко и доброкачественно (больные дети со временем обучаются стоять и ходить, у них умеренно выражены мышечная гипотония, психические и умственные нарушения), а также дифференцируют формы ДЦП в грудном и более старшем возрасте.

Грудной возраст

Спастические формы:

Ø гемиплегия,

Ø диплегия,

Ø двусторонняя гемиплегия

Ø дистоническая форма

Ø гипотоническая форма

Возраст старше 1 года

Спастические формы:

Ø гемиплегия,

Ø диплегия,

Ø двусторонняя гемиплегия,

Ø гиперкинетическая форма,

Ø атонически-астатическая форма.

Смешанные формы:

Ø спастико-атактическая,

Ø спастико-гиперкинетическая,

Ø атактико-гиперкинетическая.

У детей первых месяцев жизни невозможно в большинстве случаев определить конкретную форму ДЦП.

Выделяют 3 стадии болезни (по К. А. Семёновой).

На ранней стадии (до 4 месяцев) наблюдаются: общее тяжёлое состояние, тахи - или брадикардия, нарушение дыхания, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия. Конкретная форма двигательных нарушений обычно ещё не выражена.

Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 месяцев до 3-4 лет) протекает на фоне резидуальных явлений, обусловленных патологией внутриутробного развития и родовой травмой. Основная клиническая особенность неврологических нарушений – формирование стойкой мышечной гипертонии (при спастических формах заболевания), что в ряде случаев уже в начале данной стадии позволяет выделить форму ДЦП.

Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3 лет) характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. У детей с двойной гемиплегией дефект может сформироваться намного раньше (в 1-2 года).

Основные клинические проявления зависят от формы заболевания.

Спастическая диплегия (болезнь или синдром Литтла) – тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Резко повышен мышечный тонус по типу спастичности в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы в положении подошвенного сгибания. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в кистях, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов, проявляющееся косоглазием, сглаженностью носо-губных складок, отклонением языка в сторону. Чувствительность и функция тазовых органов в норме. Психика поражается меньше, чем при других формах ДЦП. Судорожные припадки наблюдаются у части больных. Болезнь проявляется вскоре после рождения: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть, стоять, при стоянии опираются только на пальчики. При лёгких формах и длительном лечении больной к 3-5 годам начинает ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребёнок ходит только на кончиках пальцев. При отсутствии лечения могут появиться контрактуры коленных и голеностопных суставов, деформация стоп, что делает ходьбу невозможной (прежде всего необходимо исправлять контрактуры).

Двойная гемиплегия – тетрапарез с преимущест-венным поражением рук, иногда в такой же степени и ног. У больных детей уже в периоде новорожденности высокий мышечный тонус, преимущественно по типу ригидности. Ребёнок не может самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Лишь при умеренно выраженной гипертонии мышц крайне редко дети к 2-3 годам сидят самостоятельно. Почти у половины больных поражены черепные нервы (атрофия дисков зрительных нервов, косоглазие, снижение слуха). Характерны тяжёлая дизартрия, нарушение жевания и глотания, гиперсаливация. В 30-40 % случаев уже на 2-м полугодии жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются постепенно нарастающие хореоатетоидные гиперкинезы. Рано возникают контрактуры, прежде всего в лучезапястных и голеностопных суставах. Часто присоединяются микроцефалия, у 70-75 % больных судороги (генерализованные, фокальные, полиморфные). В подавляющем большинстве случаев нарушается психика – наблюдаются олигофрения в степени имбицильности или идиотии. Грубые нарушения функций головного мозга при данной форме ДЦП делают её практически некурабельной.

Гиперкинетическая форма ДЦП – проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса, чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или несколько снижен, однако гиперкинезы (чаще в форме атетоза) появляются в 6-9 месяцев, хорошо выражены на 2-м году жизни, могут наблюдаться хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные припадки обнаруживаются значительно реже, чем при других формах ДЦП. Произвольные движения у таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи по типу экстрапирамидной дизартрии; она невнятная, растянутая, прерывистая, невыразительная. Из-за речевых расстройств дети с нормальным интеллектом не могут обучаться в общеобразовательной школе. Данная форма ДЦП в основном обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору или АВО.

Атонически-астатическая форма характеризуется низким мышечным тонусом и нарушением координации движений. Признаки заболевания проявляются очень рано; у новорождённого отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, горизонтальный нистагм выражен в течение длительного срока. Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные атетоидные или хореоатетоидные гиперкинезы. Часты нарушения речи (скандированная вплоть до невозможности говорить), а также изменения психики различной степени выраженности.

При локализации патологического процесса преимущественно в области мозжечка и его связей (атактическая форма по Л. О. Бадаляну) наблюдаются небольшие нарушения психики и заболевание имеет более благоприятный прогноз (дети начинают ходить в 2-3 года и осваивают простые профессии); в случае повреждения преимущественно лобных долей и лобно-мостомозжечковых путей наблюдаются выраженная умственная отсталость и задержка речевого развития, у 40-50 % больных – судороги, дети самостоятельно не ходят или начинают ходить после 7-9 лет.

Гемиплегическая (гемипаретическая) форма проявляется парезом или параличом одной половины тела, преимущественно страдает рука. Паретичные конечности находятся в позе Вернике-Манна. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) – поднятие поражённой руки вверх при любом физическом напряжении, размашистые движения ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью и остаётся только парез руки. Кости и мышцы парализованных конечностей отстают в росте. Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность нарушается редко. При локализации патологического процесса в доминантном полушарии (левом у правшей) могут развиться речевые расстройства. Более чем у половины больных наблюдаются атетоидные, хореические, миоклонические, и др. гиперкинезы. У большинства больных выражены нарушения психики со снижением интеллекта от дебильности до идиотии. Часто появляются судорожные припадки, которые ведут к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности.

Диагностика проводится на втором, реже на первом полугодии жизни, когда чётко выявляется конкретная клиническая форма ДЦП. Первоначально обычно ставят диагноз "внутричерепная родовая травма", "перинатальная энцефалопатия или задержка психомоторного развития". Однако уже у новорожденных можно выявить ряд симптомов, наличие которых даёт основание заподозрить возможность формирования ДЦП: дряблость ягодиц, слабая выраженность и асимметрия ягодичных складок, подтянутые кверху пятки (стопа-качалка), запрокидывание головы кзади при подъеме за руки, резко выраженное сгибание или разгибание рук и ног при подъеме за живот. При наличии нескольких симптомов состояние ребёнка нередко ухудшается, нарастают двигательные расстройства, возникают контрактуры и деформации в суставах, задерживается предречевое и речевое развитие.

При грубых двигательных и психических расстройствах, контрактурах в суставах, микроцефалии, частых судорожных припадках определяют двойную гемиплегию.

Степень тяжести ДЦП невозможно выявить по совокупности неврологических, ортопедических, психоречевых и других расстройств, так как эти нарушения не всегда чётко коррелируют между собой. Рекомендуется степень тяжести определять (у детей после года) в зависимости от способности к самостоятельному передвижению:

I степень – передвигаются самостоятельно,

II – с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях,

III – не передвигаются (Г. Г. Шанько, 1972).

Лечение ДЦП фактически начинается с проведения комплекса терапев-тических мероприятий при любых поражениях головного мозга у новорождённых, хотя в этом периоде диагноз ДЦП еще не ставится, а прогноз остаётся неизвестным. Это так называемая превентивная или предупредительная терапия. Она должна включать медикаментозные препараты, физиотерапевтические процедуры, ортопедические мероприятия, ЛФК (в т. ч. механотерапию), массаж, коррекцию нарушений речи. При диагностике конкретной формы ДЦП лечение зависит от стадии и клинических проявлений заболевания.

Социальные последствия заключаются в ограничении таких критериев жизнедеятельности, как передвижение, общение, ориентация, контроль за своим поведением, самообслуживание, способности учиться, а в последующем участвовать в трудовой деятельности. Степень выраженности этих нарушений зависит от формы и степени выраженности ДЦП.